Revista da Sociedade Portuguesa de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo

Online first

Revista Portuguesa de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo - Online first: 2022-07-19
Clinical case

Surgical cytoreduction against malignant pheochromocytoma. Case report

guarneri c, barberousse c, bado j, parada u

Abstract

Pheochromocytoma is a rare pathology, even more so its malignant presentation. It is an aggressive entity but with an acceptable survival, liable to palliative treatment with good results. Currently available therapeutic options are surgical debulking, radiopharmaceutical therapy (IMIBG Y and Lu-DOTATATE), chemotherapy and targeted therapy. The timing at which metastatic patients benefit most from systemic therapy has not yet been established. However, at some point they will require resective surgical treatment. Expectant management is accepted whenever is possible. When the symptomatology is flowery and difficult to manage medically, the therapeutic range is imposed being the treatment option a combination between surgical reduction and 131I-MIBG.

Portuguese abstract

O feocromocitoma é uma patologia rara, ainda mais sua manifestação maligna. É uma entidade agressiva mas com uma sobrevida aceitável, sujeita a tratamento paliativo com bons resultados. As opções terapêuticas atualmente disponíveis são a citorredução cirúrgica, terapia radiofarmacêutica (I-MIBG Y e Lu-DOTATATE), quimioterapia e terapia direcionada. O momento em que os pacientes metastáticos mais se beneficiam da terapia sistêmica ainda não foi estabelecido. No entanto, é claro que em algum momento eles necessitarão de tratamento cirúrgico ressectivo. Tratamentos expectantes são aceitos sempre que possível. Quando a sintomatologia é rebuscada e de difícil manejo médico, o leque terapêutico é definido de modo a escolher a combinação de redução cirúrgica e 131IMIBG.