Revista da Sociedade Portuguesa de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo

Online first

Revista Portuguesa de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo - Online first: 2022-10-12
Review article

Secondary Hypokalemic Periodic Paralysis - a review of literature

Pina H, Balhana S, Machete M, Noronha C, Aragüés J, Guerra S, Valadas C

Abstract

Periodic paralysis corresponds to a group of neuromuscular disorders that occur due to the affection of the ion channels of the skeletal muscle. The authors of this article decided to group the forms of periodic paralysis according to the concomitant serum potassium levels: hyperkalaemic periodic paralysis, normokalaemic periodic paralysis and hypokalaemic periodic paralysis. Clinically, periodic hypokalaemic paralysis is characterized by the sudden and transient appearance of muscle weakness, usually proximal and symmetrical, starting in the lower limbs and progressing to the upper limbs. Acute episodes may be preceded by a prodromal period consisting of myalgias and muscle spasms. The duration of episodes of paralysis varies from case to case, and may last a few minutes or several days. Most have a spontaneous resolution, however, in severe potassium depletion, acute tetraparesis is more marked and may culminate in tetraplegia and death from respiratory muscle failure and/or fatal arrhythmias. The cardinal laboratory manifestation is a serum potassium of less than 3.5mmol/L, although it is usually much lower. Most cases of periodic paralysis are hereditary, although there are secondary causes of periodic paralysis. These conceptually occur by any changes in the transcellular distribution of potassium, absorption, or elimination (renal or extra-renal). In this article, we perform a review of the published literature to date of secondary causes of periodic hypokalaemic paralysis.

Portuguese abstract

As paralisias periódicas correspondem a um grupo de doenças neuromusculares que ocorrem por afeção dos canais iónicos do músculo esquelético. Os autores deste artigo decidiram agrupar as formas de paralisia periódica consoante os níveis séricos de potássio concomitantes: paralisia periódica hipercaliémica, paralisia periódica normocaliémica e paralisia periódica hipocaliémica. Clinicamente as paralisias hipocaliémica periódicas caracterizam-se pelo aparecimento súbito e transitório de fraqueza muscular, geralmente proximal e simétrica, iniciando pelos membros inferiores e progredindo para os membros superiores. Os episódios agudos podem ser precedidos por um período prodrómico constituído por mialgias e espasmos musculares. A duração dos episódios de paralisia varia de caso para caso, podendo durar alguns minutos ou vários dias. A maioria apresenta resolução espontânea, no entanto, em depleções de potássio graves, a tetraparesia aguda é mais marcada podendo culminar na tetraplegia e morte por insuficiência dos músculos respiratórios e/ou arritmias fatais. A manifestação laboratorial cardinal é um potássio sérico inferior a 3,5mmol/L, embora geralmente seja muito inferior. A maioria dos casos de paralisia periódica são hereditários, existindo, no entanto, causas secundárias de paralisia periódica. Estas ocorrem conceptualmente por quaisquer alterações na distribuição transcelular de potássio, absorção ou eliminação (renal ou extra-renal). Neste artigo realizamos uma revisão teórica da literatura publicada até à data das causas secundárias de paralisia hipocaliémica periódica.