Osteoporosis at a young age should prompt clinicians to search for secondary causes, namely endogenous Cushing’s syndrome. This very rare disease leads to high levels of glucocorticoids and prone patients to fractures, mainly in the vertebrae. Herein we present a young patient with osteoporosis and spontaneous vertebral fractures due to ACTH-independent Cushing’s syndrome. A 46 year-old male with a 2-year history of osteoporosis presented with extremely painful thoracic hyperkyphosis and florid features of Cushing’s syndrome, confirmed biochemically and by imaging as ACTH-independent hypercortisolism. Dual-energy X-ray absorptiometry revealed total Z-scores in the lumbar spine and femoral of -1.9 SD and -2.3 SD, respectively. Spinal magnetic resonance imaging revealed multiple vertebral fractures with focal thoracic medullar edema. Surgical excision of an adrenal adenoma and medical therapy with biphosfonates led to remission of all Cushing’s associated comorbidities and to a remarkable improvement in dual-energy X-ray absorptiometry, mainly in the lumbar spine (total Z-score 0.4 SD). Endogenous Cushing’s syndrome should always be thought in the context of severe osteoporosis at a young age. The delivery of the best therapy for osteoporosis in this context depends on its recognition.

A Osteoporose em idade jovem deve alertar os clínicos para a investigação de causas secundárias, nomeadamente a síndrome de Cushing endógena. Esta doença rara causa níveis elevados de glucocorticóides e susceptibiliza os doentes a fracturas ósseas, maioritariamente nas vértebras. Apresentamos um caso clínico de um doente jovem com osteoporose e fracturas vertebrais espontâneas no contexto de síndrome de Cushing ACTH-independente. Homem de 46 anos, com história com 2 anos de evolução de osteoporose, com hipercifose torácica dolorosa e sinais clínicos marcados de síndrome de Cushing. Esta foi confirmada por bioquímica e imagiologia como síndrome de Cushing ACTH-independente. A densitometria óssea revelou “Z-scores” totais na coluna lombar e no femur de -1.9DP e de -2.3DP, respectivamente. A ressonância magnética da coluna vertebral revelou múltiplas fracturas vertebrais e edema medular torácico focal. A excisão cirúrgica de um adenoma da suprarrenal e a terapêutica médica com bifosfonatos levaram à remissão de todas as comorbilidades associadas à síndrome de Cushing e a uma melhoria marcada da densitometria óssea, maioritariamente na coluna vertebral lombar (“Z-score” total de 0.4DP).A síndrome de Cushing endógena deve ser sempre ponderada em contexto de osteoporose grave em idade jovem. A aplicação da melhor estratégia terapêutica para a osteoporose neste contexto depende do seu reconhecimento clínico.